Миопатия

Миопатии — наследственные заболевания, в основе которых лежит поражение мышечного волокна и, как следствие, возникновение прогрессирующей дистрофии (атрофии) мышц.

Мышечная дистрофия возникает из-за нарушения биохимических процессов в самом мышечном волокне: меняется синтез нуклеиновых кислот, ускоряется распад белков, повышается содержание креатинфосфокиназы, уменьшается уровень АТФ. Некоторые ученые придерживаются теории «дефектных мембран», в основе которой лежит потеря мышечным волокном ферментов и аминокислот из-за так называемых «дефектов» клеточных структур.

При миопатии происходит замещение части мышечных волокон жировой тканью, сами же мышцы истончены.
Выделяют первичные миопатии, которые постепенно развиваются уже в детском и подростковом возрасте, и приобретенные. Клинические проявления миопатии могут усиливаться под воздействием неблагоприятных провоцирующих факторов (инфекций, интоксикаций, нервных стрессов).

УслугиЦена
Индивидуальная программа домашнего лечения ребенка/подростка300,00 грн
Продолжение индивидуальной программы домашнего лечения ребенка/подростка150,00 грн
Сеанс амбулаторного лечения нейрометамерной рефлексотерапии
и метамерного введения лекарственных препаратов ребенка/подростка
с поражением нервной системы
410,00 грн

Симптомы миопатии

Заболевание начинается с постепенно нарастающей мышечной слабости в определенных группах мышц. В большинстве случаев происходит преимущественное поражение проксимальных групп мышц (мышц тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов верхних и нижних конечностей, туловища). Поражение дистальных групп мышц наблюдается в редких и тяжелых случаях.

Позже развивается симметричная двусторонняя атрофия мышц, гипорефлексия (снижение сухожильных рефлексов), гипотония (снижение мышечного тонуса). А в более поздних стадиях миопатий развивается деформация костей и суставов, явно выраженны вегетативно-трофические расстройства. Объем движений в суставах может быть как повышенным, так и пониженным (за счет укорочения мышц и их сухожилий).

Миопатия

Иногда наблюдается развитие псевдогипертрофии мышц или же «мнимой» гипертрофии — компенсаторного увеличения объема мышц за счет увеличения содержания жировой и соединительной ткани. Такие мышцы визуально увеличены, плотные, но не сильные.

Самые распространенные формы мышечных дистрофий:

  1. Миодистрофия Дюшенна
    Это самое распространенное и тяжелое мышечное заболевание, которое встречается только у мальчиков. Дети наследуют патологический ген от матери. Генетическая природа заболевания была доказана вскоре после того, как впервые эта форма была описана невропатологом Дюшенном в 1868 году. В основе развития этого вида миодистрофии лежит дефицит белка дистрофина.
    Проявляется данное заболевание в первые годы жизни ребенка  отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью проксимальных отделов мышц нижних конечностей и  таза. Впоследствии процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и спины, в поздних стадиях — на мышцы верхних конечностей и дыхательные мышцы, т.е. по восходящему типу.
    Отличительными диагностическими признаками миопатии Дюшена являются псевдогипертрофия икроножных мышц и обязательное поражение миокарда. Характерны контрактуры в суставах, искривления позвоночника и грудной клетки, деформации стоп, ранняя инвалидизация ребенка. У части больных имеется задержка психического развития.
  2. Миодистрофия Беккера
    Этот более облегченный вариант миодистрофии также передается сыну от матери. Заболевание впервые было описано в 1955 году невропатологом Беккером. Патология развивается не так стремительно, как миодистрофия Дюшенна, и первые клинические симптомы могут проявиться в подростковом или юношеском возрасте. В  основе заболевания лежит не полное отсутствие белка дистрофина, а его дефект или недостаток. Интеллект детей при этом не страдает, возможно развитие контрактур и псевдогипертофий.
  3. Юношеская (ювенильная) миодистрофия Эрба
    Впервые была описана нейрохирургом Эрбом в 1844 году. Это заболевание начинает себя проявлять в юношеском возрасте (14-16 лет) с нарастающей слабости мышц бедер и тазового пояса. В результате меняется походка, она становится «утиной». Поначалу после ночного сна мышечная сила способна восстанавливаться. В дальнейшем в процесс вовлекаются практически все мышцы тела, они истончаются, уменьшается их тонус, развиваются кифозы, сколиозы, лордозы. Умственное развитие при этом не страдает.

Прогрессивная мышечная дистрофия считалась в прошлом заболеванием абсолютно неизлечимым. Но в последнее время появился ряд терапевтических методик, дающих возможность остановить процесс развития заболевания и добиться  улучшения.

Успех зависит от того, насколько своевременно распознано заболевание и начата терапия, которая должна проводиться комплексно, систематически, по определенному алгоритму, с учетом особенностей протекания данной клинической формы.

Специфического лечения миопатий, к сожалению, нет.

В «Медицинском центре Берсенева» получены хорошие результаты при метамерном введении препаратов, влияющих на различные звенья обмена веществ и улучшающие нервно-мышечную проводимость (АТФ, витамины группы В, Е, прозерин, нейромидин, нуклео-цмф, церебролизин и др.)

Записаться на диагностику к детскому неврологу, а также на курс метамерного лечения миопатий, Вы можете по телефону контакт-центра (044) 238-22-31.

Доктор Берсеневобъясняет
Лечение позвоночника
«С какой бы болезнью ни пришел человек, начни лечение со спины, затем посмотри, что осталось, и исцели его...
Аллергия
Аллергия – это одно из самых распространенных заболеваний человечества. По статистике ВОЗ аллергией...
Чем опасно падение на копчик?
Многие люди даже не задумываются о том, что причиной ноющих болей в пояснице может быть давнее падение на...