Спинальные амиотрофии

Спинальные амиотрофии — это наследственные заболевания двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, которые характеризуются прогрессирующей мышечной слабостью и подергиваниями мышц. Для спинальных амиотрофий не характерны нарушения чувствительности, координации и глазодвигательные расстройства. Это связано с тем, что поражаются только мотонейроны спинного мозга.

Впервые спинальные амиотрофии были описаны в 1891году Верднигом.

Основные типы спинальных амиотрофий:

-амиотрофия Верднига-Гоффмана

-спинальная  амиотрофия Кульдберга-Веландер

-спинальная амиотрофия Кеннеди

 

УслугиЦена
Индивидуальная программа домашнего лечения ребенка/подростка300,00 грн
Продолжение индивидуальной программы домашнего лечения ребенка/подростка150,00 грн
Сеанс амбулаторного лечения нейрометамерной рефлексотерапии
и метамерного введения лекарственных препаратов ребенка/подростка
с поражением нервной системы
410,00 грн

Основным симптомом заболевания является постепенно нарастающая мышечная слабость и атрофия мышц. Процесс мышечного истощения начинается с туловища и проксимальных (ближних к туловищу, например, плечи и бедра) отделов конечностей, распространяясь потом симметрично на остальные группы мышц. Особенно часто болезнь затрагивает длинные мышцы спины.

Спинальные амиотрофии

Часто атрофии мышц маскируются хорошо (или избыточно) развитой подкожной жировой клетчаткой. Однако если сделать  электромиографию, то мы увидим, что природа поражения мышц связана именно с нервами (неврогенная).

Часто наблюдаются подергивания мышц и отсутствуют сухожильные рефлексы (так как нарушен путь прохождения импульса в спинном мозге, повреждена рефлекторная дуга).

Также характерны кифосколиоз (искривление позвоночника вбок и сзади), мышечные контрактуры (стойкое ограничение подвижности мышцы) и нарушения дыхания из-за поражения межреберных мышц.

Очень характерный симптом спинальной амиотрофии — истончение длинных костей (бедренная, плечевая и т.д.), выявляемое на рентгенограмме.

Проявления некоторых типов  болезни возможны даже во внутриутробном периоде развития плода. Матери больных детей часто вспоминают об ослаблении шевелений ребенка на заключительных месяцах беременности. Роды в таких случаях часто бывают патологическими. После рождения отмечается снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, выявляются парезы конечностей. Могут быть бульбарные симптомы — вялое сосание, слабый крик, снижение глоточного рефлекса, может отмечаться гипомимия.

Для описания состояния пациента первых месяцев жизни был найден весьма выразительный и достаточно точный термин – «вялый ребенок».

Конечно, подобная клиника может быть связана с множеством различных заболеваний, но в пользу спинальных амиотрофий говорит быстрое прогрессирование процесса и  появление симметричных мышечных атрофий рук и ног.

В более старшем возрасте родители начинают замечать, что ребенок испытывает трудности при движении, например, когда надо встать с пола на ноги, он вынужден помогать себе, опираясь руками об имеющиеся рядом предметы. Появляются нарушения походки, неловкость при ходьбе и особые сложности при необходимости подняться или спуститься по лестнице. В типичных случаях именно слабость мышц ног становится первой жалобой пациента. Однако при поверхностном осмотре мышцы ног выглядят хорошо развитыми и это иногда дает основание думать, что ребенок просто капризничает и не хочет выполнять те или иные требованияродителей.

С возрастом мышечная слабость нарастает и особенно это касается ног. Часто в возрасте около 10 лет пациент для передвижения уже вынужден пользоваться инвалидным креслом. Ограничения подвижности могут приводить к появлению тугоподвижности в различных суставах, так называемых контрактур, и искривлениям позвоночника.

Также развивается искривление грудной клетки с развитием «куриной», «воронкообразной» груди. Это, в свою очередь, в сочетании с дистрофическим процессом в дыхательных мышцах обуславливает нарушения вентиляции в легких. Поэтому у таких детей часты пневмонии, бронхиты из-за нарушения работы дыхательной мускулатуры и возникающего застоя крови в легких. Во многих случаях болезнь осложняется дистрофическим процессом в сердечноймышце. Отмечается общее замедление физического развития ребенка.

К сожалению, патогенетического (радикального) лечения спинальной амиотрофии пока не существует, лечение  только симптоматическое — это хорошее питание, регулярная лечебная физкультура, массаж и раннее проведение мероприятий, предотвращающих появление контрактур в мышцах.

Если Вы заметили у Вашего ребенка симптомы, указывающие на мышечную слабость, необходимо сразу же обратиться к педиатру или детскому неврологу. Возможно, понадобится проведение дополнительных методов обследования (ЭНМГ, МРТ головного и спинного мозга, биопсии мышц, генетического анализа) для уточнения диагноза.

 

В нашем Медицинском центре для лечения  таких деток  применяется метамерное введение препаратов,  улучшающих трофику нервной ткани. К ним относятся церебролизин, кортексин,цитиколин, нейромидин. Все эти препараты с доказанным нейропротекторным действием вводятся метамерно, что в разы улучшает эффективность проводимых процедур.

После прохождения полного курса лечения в нашей клинике родители отмечают улучшение состояния детей по многим показателям, а также замедление процесса прогрессирования заболевания.

Записаться на консультацию и лечение можно по телефону детского отделения клиники (044) 272-11-82.

Доктор Берсеневобъясняет
Курение ослабляет способность переносить боль
Ученые из Университетской клиники Северной Норвегии провели интересный эксперимент, показывающий влияние...
Радикулит (радикулопатия)
Термин «радикулит» очень часто применятся врачами - неврологами для описания выраженного болевого синдрома...
Невралгия тройничного нерва
Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия) характеризуется острой мучительной болью по ходу...